Код мкб 10 бородавки пальцев кисти

Синдром Корнелии де Ланге: причины, формы и симптомы, методы лечения, прогноз

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Синдром Корнелии де Ланге – это очень редкое генетическое заболевание, которое встречается как у девочек, так и у мальчиков. Развивается болезнь вследствие генетической мутации во время внутриутробного развития плода. Характеризуется множественной патологией внутренних органов, диагностированных сразу после рождения ребенка. Кроме этого, сочетается с последующей умственной отсталостью, выраженной в большей или меньшей степени.

Данное заболевание было впервые и в общих чертах описано немецким врачом Брахманом в начале 20 века при наблюдении за молодым человеком 19 лет. Несколько позже, голландским педиатром Корнелией де Ланге был подробно описан ход течения заболевания на примере нескольких детей. В дальнейшем, эта патология получила название синдрома Корнелии де Ланге или дегенеративного нанизма, то есть карликовости.

Содержание статьи:
Причины
Формы и симптомы
Диагностика, лечение
Профилактика, прогноз

Причины и факторы риска заболевания

До настоящего времени, этиология и патогенез этого редкого заболевания остается невыясненной до конца. Основной теорией возникновения этой болезни, считается наследственная патология, развивающаяся вследствие генетической мутации в генах.

дегенеративный нанизм

загрузка...

Описаны случаи выявления этого синдрома у членов одной семьи. Наиболее вероятными факторами риска, способствующими возникновению этой патологии, являются:

  • кровное родство между матерью и отцом;
  • тяжелая вирусная инфекция у беременной женщины, особенно на первых месяцах зачатия ребенка, то есть во время закладки органов будущего малыша;
  • побочные действия некоторых лекарственных препаратов;
  • возраст беременной женщины свыше 35 лет;
  • зрелые и старшие годы родителя отца будущего ребенка;
  • применение физиотерапевтических процедур во время беременности;
  • нарушения в эндокринной системе организма будущей матери.

Код по МКБ-10

Q87. 1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся, преимущественно, карликовостью.

Формы и симптомы болезни

Дети, рожденные с такой патологией как синдром Корнелии де Ланге, на фото выглядят определенным образом и имеют схожие черты лица, которые проявляются следующим образом:

  • густой и низкий, в области лба, волосяной покров, не характерный для нормального новорожденного;
  • сросшиеся брови;
  • длинные и загнутые кверху ресницы;
  • деформация ушных раковин;
  • маленький нос с открытыми и видными носовыми ходами;
  • узкая красная кайма верхней губы;
  • аномально большое расстояние от верхней губы до кончика носа;
  • генетическое заболеваниенеправильная форма черепа в виде микроцефалии (уменьшение общего объема головы) или брахицефалии, то есть увеличение горизонтального размера черепа с одновременным снижением его высоты;
  • развития патологии в ротовой полости и носоглотке в виде аркообразного неба с наличием расщелины;
  • мраморный рисунок кожи лица.

Кроме определенных черт лица, присущих детям с таким нарушением как синдром Корнелии де Ланге, отмечаются множественные симптомы патологии внутренних органов. Некоторые могут визуально выявляться сразу после рождения, а некоторые, в процессе дальнейшей жизни. Наиболее частыми диагностированными аномалиями внутренних органов являются:

  1. Патология со стороны сердечной мышцы, в виде различных пороков сердца и сосудистых нарушений. Наиболее частой аномалией развития сердечно – сосудистой системы, является дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.
  2. Нарушения со стороны ЖКТ, проявляющиеся часто в виде дисфункции пищеварительной системы, вследствие чего такие дети страдают плохим аппетитом, частыми проблемами с функцией кишечника. Рвота, запоры, сменяющиеся поносами, способствуют плохому усвоению пищи и прибавлению в весе.
  3. Патология со стороны мочевой системы часто диагностируется в виде одиночных или множественных кистозных образований почки, аномалии развития ее. Это может быть подковообразная почка, сопровождающаяся гидронефрозом, или ее удвоение. На этом фоне имеет место развитие хронической почечной недостаточности.
  4. Аномалия развития половых органов у девочек, в виде двурогой матки, а у мальчиков может быть в виде крипторхизма, то есть, отсутствие яичек в мошонке.

Но наиболее тяжелыми являются последствия аномального развития центральной нервной системы. Вследствие наличия микроцефалии или неправильной формы черепа, отмечаются органические поражения ЦНС, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления и проявляющиеся в следующем виде:

  • нистагмнистагм (подергивание) при краевых отведениях глазных яблок или сходящееся косоглазие (стробизм), сопровождающиеся нарушением формы хрусталика, близорукостью или атрофией зрительного нерва;
  • наличие судорожного синдрома, вследствие гипертензии головного мозга;
  • парезы или параличи с нарушением функции тазовых органов;
  • повышенный или пониженный тонус мышц;
  • недоразвитие кистей и стоп в виде наличия четырех или трех пальцев на руках или ногах;
  • отставание в психическом развитии от дебильности в легкой степени, что наблюдается в исключительных случаях, до выраженной олигофрении и имбецильности в своем большинстве;
  • психомоторная расторможенность.

В клиническом течении синдрома Корнелии де Ланге, выделяются следующие его формы:

  1. Классический вид – когда все признаки заболевания ярко выражены. Это характерные черты лица, наличие аномалии развития внутренних органов и отставание в психическом и физическом развитии ребенка. Как правило, такие дети являются инвалидами 1 группы; требующие постоянного ухода за ними.
  2. Стертый вид – когда присутствуют характерные черты лица, но патология внутренних органов не является угрозой для их жизни. Нарушения функционального статуса ребенка, его психического и интеллектуального развития, выражены незначительно.

При стертой форме синдрома такие дети отличаются неадекватным поведением, в виде хождения по кругу, и совершением бессмысленных поступков, агрессивностью, расторможенностью. Отсутствуют навыки физиологических отправлений. Они могут ломать игрушки, рвать и есть бумагу или землю во время прогулки. Простые навыки личной гигиены, в виде чистки зубов и умывания, осваиваются с большим трудом.

Диагностика

Диагноз синдрома основывается на клинических проявлениях патологии. В первую очередь, это характерные черты лица, сочетающиеся с микроцефалией или аномалией развития черепа, и отставанием ребенка, как в физическом, так и в психическом развитии.

Кроме объективных данных, диагноз подтверждается лабораторными анализами на наличие мутаций в определенном гене. Для диагностики патологии внутренних органов применяются:

  • МРТ МРТ внутренних органов;
  • рентгенография черепа в 2 проекциях;
  • УЗИ внутренних органов;
  • ЭКГ;
  • осмотр глазного дна.

Диагностировать мутации генов, дающих развитие этого заболевания, во время беременности, не удается. Синдром Корнелии де Ланге выявляется только после рождения ребенка.

Осложнения и последствия

Ввиду выраженной патологии внутренних органов и сниженного иммунитета, частыми осложнениями являются различные вирусные и инфекционные заболевания. Наличие повышенного внутричерепного давления, может провоцировать судорожный синдром, который проявляется как в виде малых припадков, так и развернутых с клоническими и тоническими судорогами.

В данном случае, последствия этой врожденной патологии, неблагоприятные. Такие дети являются инвалидами и требуют постоянного внимания и ухода. Ввиду нарушений в психическом развитии, социализация в обществе представляется большой проблемой. Как правило, такие дети являются постоянными пациентами психиатрических клиник и интернатов.

Лечение

Рождение ребенка с синдромом Корнелии де Ланге требует постоянного наблюдения педиатра и невропатолога в раннем возрасте, а в дальнейшем консультации психиатра. Специфического лечения данной патологии не существует. Лечебные мероприятия носят симптоматический характер.

При необходимости и по показаниям, проводится хирургическое устранение аномалии развития того или другого органа. Если имеет место судорожный синдром, проводится противосудорожная терапия, направленная на снятие припадков. Психиатром назначается медикаментозная терапия, корректирующая поведение ребенка и улучшающая его мозговую деятельность. Кроме лекарственной терапии, показано физиотерапевтическое лечение, массаж, психотерапия.

Профилактика

Несмотря на то, что не выяснена причина генных мутаций, приводящих к развитию этого наследственного заболевания, в качестве профилактических мер можно рекомендовать:

  • врач дает рекомендациитщательное обследование женщин и мужчин, планирующих позднее материнство и отцовство;
  • не допускать браки между кровными родственниками;
  • беременным женщинам, по возможности, избегать вирусных инфекций, особенно в первом триместре, когда идет закладка органов будущего ребенка.

Если в анамнезе у семьи присутствовал синдром Корнелии де Ланге, необходима обязательная медико – генетическая консультация с целью выявления генных мутаций.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз в отношении течения болезни и продолжительности жизни детей, родившихся с данным синдромом, во многом зависит от тяжести врожденной патологии. Летальный исход может быть, на первых месяцах жизни младенца, если имеет место тяжелая патология внутренних органов.

Но если она устраняется хирургическим путем или выражена незначительно, прогноз, в данном случае, относительно положительный. Продолжительность жизни может колебаться от 12-13 лет до 50-60 лет и будет зависеть от качественного лечения и полноценных курсов реабилитации таких детей.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Псориатический артрит по мкб 10.

Определение

Псориатический артрит – воспалительное заболевания костных соединений, которое сопряжено с кожным заболеванием. Псориаз является хронической неинфекционной патологией, поражающий в основном кожу.

Код М07 в Международной классификации болезней (мкб-10) принадлежит псориатическому артриту. При этом псориатический артрит является вторичным заболеванием, на фоне сформировавшегося кожного недуга. Болезнь поражает чаще женщин среднего возраста, в связи с их эмоциональным фоном.

Причины развития

По данным многочисленных исследований основной причиной псориаза и псориатического артрита является психосоматический статус пациента. Эмоциональная неустойчивость, перевозбудимость, испуг, постоянное нервное перенапряжение вызывают развитее псориаза. Также катализатором для возникновения недуга может послужить сильнейший стресс (смерть близкого человека, авария, развод и т. д.).

К другим причинам псориатического артрита можно отнести:

  • Травмы (производственные, бытовые, спортивные).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, гипотензивные препараты — эгилок, атенолол).
  • Инфекционные заболевания различной этиологии (вирусы, бактерии)
  • Эндокринные заболевания, а также гормональная перестройка организма(гипотиреоз, сахарный диабет, беременность, менопауза)
  • Злоупотребление алкоголем, наркомания, ожирение.
  • Наследственность (генетический сбой приводит к передачи болезни от родителей к детям).
  • Хирургическое вмешательство, рубцы мягких тканей.

Клиническая картина болезни

У большинства пациентов (около 65-70%) поражение суставов возникает после поражения кожи части пациентов, в остальных случаях либо артрит предшествует псориазу, либо эти заболевания проявляются одновременно. В большинстве случаев клиника типична для артрита, начало также может быть постепенным или резко возникшим.

К суставным проявлениям псориатического артрита относят:

  • Болезненность разной интенсивности, выраженная в ночное время и в состоянии покоя.
  • Утренняя скованность, уменьшающаяся или проходящая днем.
  • Одновременное поражение нескольких суставов пальцев рук и ног.
  • Признаки воспаления: отек и гиперемия пальцев, нарушение их функции.

Внесуставные проявления псориатического артрита:

  • Общие проявления в острую фазу заболевания: усталость, апатия, депрессия, нарушения сна, снижение аппетита, субфебрилитет.
  • Проявления псориаза: наличие мономорфной сыпи в виде бляшек, которые покрыты белыми чешуйками. Обычно локализация образований на пораженных суставах. Особенностью заболевания является склонностью к экссудации, резистентностью к терапии.
  • Поражение ногтевой пластины, ломкость, истончение.
  • Укорочение пальцев по длине.
  • Системные проявления (поражение лимфоузлов, гепатопатия, синдром Рейно)
  • Поражение почек (гломерулонефрит)
  • Поражение органов зрения (увеит, блефарит и др.)
  • Поражение нервной системы (полинейропатии)

Выделяют следующие формы псориатического артрита по мкб 10, различные по клинике и патогенезу:

  1. Классическая форма: заболевание затрагивает вначале дистальные межфаланговые суставы руки ног. Проявляется характерными признаками артрита с поражением ногтевой пластины и кожи.
  2. Мутилируюшая форма: более тяжелый вид болезни, который я характеризуется смещением мелких костей верхних и нижних конечностей, приводящим к укорочению пальцев (по типу «лорнетки»). В острой фазе процесса ухудшается общее состояние больного.
  3. Симметричный полиартрит, имеет схожее с ревматоидным артритом течение, характеризуется симметричным поражением различных суставов в организме, но без образования ревматоидных узелков и наличия в лабораторных показателях ревматоидного фактора.
  4. Асимметричный переартикулярный артрит: наиболее часто встречающийся вариант псориатического артрита, при этом происходит «сосискообразное» поражение чаще дистальных межфаланговых суставов кистей, их деформация и нарушение функции.
  5. Моноолигоартритическая форма: происходит поражение крупных суставов (коленных, лучезапястных), болезнь развивается медленно и может затрагивать все суставы организма.
  6. Анкилозирующий спондилоартритрассматривающийся как проявление генерализованной энтезопатии.
  7. Ювенильный псориатический артрит имеет схожую клинику с ревматоидной ювенильной фомой и характеризуется поражением детей и подростков до 16 лет.
  8. Злокачественная форма зарактеризуется стремительным нарастанием клиники и ухудшением состояния. Поражает чаще всего мужчин в возрасте до 35 лет.

Несмотря на схожесть внешних проявлений всех форм заболевания, при тщательном осмотре и грамотной диагностике врач-ревматолог может без труда поставить верный диагноз.

Диагностика псориатического артрита

При первых признаках кожных и суставных заболеваниях необходимо обратиться к врачу терапевту. Специалист, после осмотра, даст направление к ревматологу и дерматовенерологу для дополнительной диагностики и постановки более точного диагноза.

Диагностика заболевания включает в себя несколько этапов:

1) Осмотр специалистов (сбор анамнеза, осмотр). На этом этапе проводят поиск причины заболевания, отмечают ее проявления, остроту процесса, после чего приступают к другому этапу обследования.

2) Лабораторная диагностика.

  • Общий анализ крови и мочи (типичными для заболевания являются повышение количества лейкоцитов и СОЭ)
  • Биохимический анализ крови (повышение уровня маркеров воспаления: сиаловых кислот, серомукоида, при этом ревмопробы отрицательны)
  • Анализ синовиальной жидкости при пункции сустава(признаки воспаления: цитоз, вязкость и мутный цвет жидкости).

3) Инструментальные исследования:

На рентгенограмме пораженные суставы эрозированны, суставные поверхности сужены. Характерно также наличие остеопороза и остеолиза со смещением пальцев. В более запущенных случаях опрделяется сращение костей — анкилоз и кальцификация.

Для более точного определения стадии, формы заболевания проводят дополнительные методы исследования: МРТ, УЗИ, которые с большей точностью установят место поражения, определят стадию и деформацию суставов.

Таким образом, для диагностики псориатического артрита по мкб10, необходимо, как минимум, три критерия:

  • Кожные проявления в виде псориаза.
  • Наследственный характер болезни (случаи передачи заболевания).
  • Характерные клинические и рентгенологические проявления недуга.

Основные принципы лечения псориатического артрита

Мкб-10 предполагает комплексное лечение псориатического артрита. Борьба с хроническим недугом- длительный процесс, требующий терпения и четкого выполнения всех врачебных рекомендаций. В настоящее время методы борьбы с недугом состоят из нескольких подходов:

1) Медикаментозная терапия (назначение таблетированных или инъекционных лекарственных препаратов):

  • Негормональные противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак, Мелоксикам) уменьшают воспалительный процесс.
  • Цитостатическими средствами (Метотрексат, Сульфасалазин) назначаются на длительный период времени (до 2 лет), помогают замедлить развитие патологического процесса.
  • Гормональные препараты (глюкокортикоиды) применяются редко в связи с угрозой обострения псориаза
  • Иммунодепрессанты (Этанерцепт, Адалимумаб) дорогостоящие препараты, способные уменьшить активность процессов как при псориазе, так и при артрите.
  • Седативные препараты (Персен, Афобазол) при стрессе и невратических состояних.
  • Иммуномодуляторы (Иммунал, Ликопид ) как компонент комплексной терапии артрита, помогает восстанавливать защитный силы организма.
  • Поливитаминные препараты (Алфавит, Витрум) с уелью укрепления защитных сил организма и профилактики гиповитаминозов.

2) Местное лечение представляет собой нанесение мазей, гелей на пораженные суставы (фторокорт, синалар). Можно также использовать салициловую мазь, хотя гормональные средства обладают большей эффективностью.

3) Физиопроцедуры проводятся в период ремиссии воспаления и представляют собой использование парафиновых аппликаций, различных лечебных ванн, лечение ультразвуком и минеральными водами. Также при данном заболевании показан массаж пораженных суставов в период стихания воспалительного процесса.

4) Лечебно — оздоровительная физкультура включает в себя комплекс упражнений, направленных на улучшение двигательных функций в пораженных суставах.

Рассмотрим несколько упражнений:

  • На кисти рук:

Сжимать в кулаки и разжимать (3 подхода по 10 раз, выполнять быстро)

Совершаем вращение в лучезапястном суставе (10 раз в одну сторону, 10-раз в другую, 3 подхода)

Кисть с расправленными пальцами сгибаем вначале вправо-влево, затем вперед-назад (3 подхода по 10 раз каждое упражнение)

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • На стопы:

Совершая колебательные движения, тянем носок на себя (вперед-назад, 3 подхода по 10 раз)

Переминание с ноги на ногу (с носка на пятку, с наружного края к внутреннему, 3 подхода по 10 раз каждое упражнение)

Совершаем вращение в голеностопном суставе (10 раз в одну сторону, 10 раз- в другую, 3 подхода).

5) Оперативное лечение проводится в запущенных случаях, когда консервативное лечение не надо результатов в течении длительного времени с поражением крупных суставов (коленного, тазобедренного). Тогда проводят эндопротезирование (замену пораженного сустава искусственным имплантатом).

Диета при псориатическом артрите

Соблюдение диеты играет важную роль в лечении и продолжительности ремиссии при псориатическом артрите. При заболевании следует отдать предпочтение щелочным продуктам и ограничить пищу, вызывающую повышенную кислотность.

Понижение кислотности можно достичь, употребляя в пищу свежие овощи и фрукты, ограничивая жирную, консервированную, острую и жареную пищу

Разрешается употребление следующих продуктов, даже в период обострения:

  • Фрукты, овощи (киви, цитрусовые, персики, тыква, капуста, морковь и др.).
  • Сухофрукты (курага, финики).
  • Масло (кунжутное, миндальное).
  • Нежирные сорта мяса и рыбы (треска, хек, говядина, индейка).
  • Нежирные молочные продукты (натуральный йогурт, творог)
  • Свежевыжатые соки (очень полезен сок из моркови и сельдерея);
  • Орехи в небольшом количестве.
  • Каши (гречневая, овсяная).
  • Травяные чаи и морсы

Необходимо исключить следующие продукты, особенно, в период обострения псориатического артрита:

  • Ягоды (смородина, клубника, клюква, черника).
  • Экзотические фрукты (ананас, кокос).
  • Консервы, острую, жареную пищу.
  • Помидоры, баклажаны

Рекомендовано готовить пищу на пару или запекать в духовом шкафу, а также отдавать предпочтение свежим продуктам. На время обострения полностью исключить соленую, острую, пряную пищу.

Прогноз и профилактика псориатического артрита

В настоящее время специфической профилактики псориатического артрита не существует. Однако если соблюдать рекомендации специалиста, посещать профилактические приемы, принимать назначенные лекарства, заниматься гимнастикой и массажем, можно сохранять болезнь в ремиссии в течение долгого времени. Таким образом, можно постепенное нарушение функции пораженных суставов и постепенную утрату трудоспособности.

 

Добавить комментарий